Zespół Sjogrena (EPUB) Gąbin

Pierwsza kompleksowa monografia na temat zespołu Sjögrena przygotowana przez najlepszych specjalistów z kilku ośrodków akademickich w kraju, przy współpracy prof. Umesha Desmukha z Oklahoma Medical Research Foundation. Zachęcamy do lektury książki, w której opisano takie zagadnienia jak: historia pierwotnego zespołu Sjögrena, patogeneza choroby, zespół suchego oka, korelacje między zespołem Sjögrena a chorobą IgG4-zależną, pierwotny, wtórny i młodzieńczy zespół Sjögrena oraz zmiany narządowe w ZS. W publikacji omówiono również temat autoprzeciwciał i ciekawe postaci kliniczne zespołu Sjögrena (hematologiczną, płucną, nerkową i stawową). To doskonałe źródło wiedzy o nowoczesnym diagnozowaniu i leczeniu zespołu Sjögrena. Opracowanie z pewnością będzie przydatne w codziennej praktyce lekarzy różnych specjalności. Spis treści: Okładka Strona tytułowa Strona redakcyjna Spis treści Autorzy Dedykacja Słowo wstępne 1. Dzieje badania zespołu Sjögrena 1.1. Wprowadzenie 1.2. Najstarsze wzmianki o objawach zespołu Sjögrena 1.3. Pierwsze opisy kazuistyczne 1.4. Henrik Sjögren: trudna droga do uznania odkrycia 1.5. Zespół Sjögrena jako choroba układowa 1.5.1 Kryteria klasyfikacyjne 1.6. Konferencje międzynarodowe, stowarzyszenia chorych oraz podręczniki i monografie 1.7. Zespół Sjögrena w polskiej literaturze medycznej 1.8. Inne stany chorobowe określane jako zespół Sjögrena 2. Zespół Sjögrena definicja, epidemiologia, patogeneza, kryteria klasyfikacyjne, objawy kliniczne 2.1. Wprowadzenie 2.2.Epidemiologia 2.3. Patogeneza 2.4. Kryteria klasyfikacyjne 2.5. Objawy kliniczne 2.6. Badania diagnostyczne 2.7.Diagnostyka różnicowa 3. Mysie modele a odporność wrodzona w zespole Sjögrena 3.1. Wprowadzenie 3.2. Opracowanie modeli mysich zespołu Sjögrena 3.3.Modele mysie objaśniające rolę wrodzonej odporności w patogenezie zespołu Sjögrena 3. Mouse Models and Innate Immunity in Sjögrens Syndrome 3.1. Introduction 3.2. Developing Mouse models of Sjögrens syndrome 3.3.Mouse models elucidate the role of innate immunity in Sjögrens syndrome pathogenesis 4. Epigenetyka w zespole Sjögrena 4.1. Wprowadzenie 4.2.Genetyczne uwarunkowania zespółu Sjögrena 4.3. Zaburzenia w metylacji DNA w zespole Sjögrena 4.4. Retrotranspozony w zespole Sjögrena 4.5. Zaburzenia w modyfikacji histonów w zespole Sjögrena 4.6. Zaburzenia w profilach mikro-RNA u chorych na zespół Sjögrena 5. Autoprzeciwciała w pierwotnym zespole Sjögrena 5.1. Wstęp 5.2. Koncepcje przyczyn powstawania autoprzeciwciał 5.2.1. Mimikra molekularna 5.2.2. Nadekspresja na komórkach T CD4+ genu kostymulującego komórki B 5.2.3. Rola wirusowej interleukiny 10 5.2.4. Genetyczna predyspozycja do rozwinięcia procesu autoimmunologicznego 5.2.5. Teorie powiązane z aktywnością limfocytów CD4+ i CD8+ 5.3. Autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 5.3.1. Czynnik reumatoidalny 5.3.2. Przeciwciała przeciwjądrowe 5.3.3. Przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom jądrowym 5.4. Inne autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 5.4.1. Przeciwciała antycentromerowe 5.4.2. Przeciwciała przeciwko cytrulinowanym białkom 5.4.3. Przeciwciała przeciwko karbamylowanym białkom 5.4.4. Przeciwciała przeciwko alfa-enolazie 1 5.4.5. Przeciwciała przeciwko muskarynowemu receptorowi acetylocholiny typu 3 5.4.6. Przeciwciała przeciwko akwaporynom 5.4.7. Przeciwciała przeciwko statminie 4 5.4.8. Przeciwciała przeciwko białku wydzielniczemu ślinianek i przeciwciała przeciwko białku ślinianek 1 5.4.9. Przeciwciała przeciwko anhydrazie węglanowej 6 5.4.10. Przeciwciała przeciwko fodrynie alfa 5.4.11. Kalprotektyna 5.4.12. Krioglobuliny 5.5. Narządowo swoiste przeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 5.6. Przeciwciała anty-DFS-70 a pierwotny zespół Sjögrena 6. Zespół suchego oka w zespole Sjögrena 6.1. Wprowadzenie 6.1.1. Definicja zespołu suchego oka 6.1.2. Budowa i funkcje filmu łzowego 6.1.3. Zespół suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 6.2. Patofizjologia zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 6.2.1. Zmiany histopatologiczne gruczołu łzowego 6.2.2. Zmiany filmu łzowego 6.2.3. Zmiany rogówki i spojówki 6.2.4. Dysfunkcja gruczołów Meiboma 6.3. Kliniczne objawy zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 6.3.1. Objawy podmiotowe 6.3.2. Objawy przedmiotowe 6.3.3. Testy okulistyczne 6.3.4. Obrazowanie gruczołu łzowego 6.3.5. Badanie markerów biochemicznych zespołu suchego oka we łzach 6.4. Leczenie zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 6.4.1. Leczenie miejscowe 6.4.2. Zamknięcie punktów łzowych 6.4.3. Opatrunkowe soczewki kontaktowe 6.4.4. Leczenie chirurgiczne 6.4.5. Terapia intensywnym światłem pulsacyjnym 6.4.6. Leczenie ogólne 6.4.7. Leczenie bólu neuropatycznego 6.5. Inne przyczyny zespołu suchego oka 7. Zajęcie układu oddechowego i układu sercowo-naczyniowego w zespole Sjögrena 7.1. Wprowadzenie 7.2. Zajęcie układu oddechowego 7.2.1. Częstość i charakter zajęcia układu oddechowego 7.2.2. Charakterystyka kliniczna chorych 7.2.3. Postacie zajęcia układu oddechowego w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 7.2.4. Zapalenie śródmiąższowe płuc 7.2.5. Chłoniak płuc 7.2.6. Amyloidoza płuc 7.2.7. Nadciśnienie płucne 7.2.8. Zatorowość płucna 7.3. Postępowanie terapeutyczne według zaleceń EULAR 2019 7.4. Uwagi praktyczne 7.5. Zajęcie układu sercowo-naczyniowego 7.5.1. Zajęcie struktur serca 7.5.2. Neuropatia autonomiczna układu sercowo-naczyniowego 7.5.3. Zmiany naczyniowe; miażdżyca 8. Zajęcie układu ruchu w zespole Sjögrena 8.1. Wprowadzenie 8.2. Objawy stawowe w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 8.2.1. Zapalenie stawów 8.2.2. Znaczenie przeciwciał antycytrulinowych 8.2.3. Charakterystyka zapalenia stawów w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów 8.2.4. Znaczenie badania ultrasonograficznego stawów 8.2.5. Ocena objawów stawowych według wskaźnika ESSDAI 8.2.6. Charakterystyka objawów stawowych w kohorcie francuskich chorych 8.3. Objawy ze strony mięśni 8.3.1. Przewlekłe zmęczenie 8.3.2. Rozlany ból i fibromialgia 8.4. Leczenie objawów reumatycznych w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 8.4.1. Zalecenia amerykańskie 8.4.2. Zalecenia europejskie 9. Problemy hematologiczne w pierwotnym zespole Sjögrena 9.1. Wprowadzenie 9.2. Hemocytopenie w pierwotnym zespole Sjögrena 9.2.1. Niedokrwistość 9.2.2. Leukopenia, limfopenia, neutropenia, agranulocytoza 9.2.3. Eozynofilia 9.2.4. Małopłytkowość 9.2.5. Domena hematologiczna w skali ESSDAI 9.3. Zakrzepowa plamica małopłytkowa 9.4. Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu 9.4.1. Domena limfadenopatia i chłoniaki w skali ESSDAI 9.5. Chłoniaki w pierwotnym zespole Sjögrena 10. Zmiany skórne w pierwotnym zespole Sjögrena 10.1. Wprowadzenie 10.2. Łagodne zmiany skórne związane z defektem gruczołów potowych 10.3. Toczniopodobne zmiany skórne 10.4. Zapalenie naczyń skóry 10.5. Inne powikłania skórne 10.6. Zajęcie błon śluzowych 10.7. Ocena aktywności zmian skórnych 10.8. Diagnostyka i leczenie zmian skórnych w przebiegu zespołu Sjögrena 11. Zajęcie nerek w zespole Sjögrena 11.1. Wprowadzenie 11.2. Epidemiologia zajęcia nerek w pierwotnym zespole Sjögrena 11.3. Nefropatia cewkowo-śródmiąższowa 11.4. Zakażenia dróg moczowych i śródmiąższowe zapalenie pęcherza 11.5. Kłębuszkowe zapalenia nerek 11. 6. Ocena aktywności składnik nerkowy oraz monitorowanie choroby nerek 12. Zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w zespole Sjögrena 12.1. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego 12.1.1. Wprowadzenie 12.1.2. Patogeneza 12.1.3. Postępowanie diagnostyczne 12.1.4. Obraz kliniczny zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena 12.1.5. Leczenie 12.2. Zajęcie obwodowego układu nerwowego 12.2.1. Wprowadzenie 12.2.2. Patogeneza 12.2.3. Postępowanie diagnostyczne 12.2.4. Charakterystyka kliniczna chorych z zajęciem obwodowego układu nerwowego 12.2.5. Postacie zajęcia obwodowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena 12.2.6. Leczenie 13. Ciąża w zespole Sjögrena 13.1. Wprowadzenie 13.2. Przygotowanie do ciąży oraz jej przebieg u chorych na zespół Sjögrena 13.3. Autoprzeciwciała anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La znaczenie kliniczne w czasie ciąży 13.4. Wrodzony blok serca skojarzony z obecnością przeciwciał anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La 13.5. Postępowanie terapeutyczne w czasie ciąży u chorych na pierwotny zespół Sjögrena 14. Młodzieńczy zespół Sjogrena 14.1. Definicja młodzieńczego zespołu Sjogrena 14.2. Porównanie zespołu Sjögrena u dzieci i dorosłych 14.3. Epidemiologia dotycząca populacji pediatrycznej 14.4. Obraz kliniczny 14.4.1. Objawy charakterystyczne dla początku choroby 14.4.2. Objawy charakterystyczne dla dalszego przebiegu choroby 14.5. Przebieg naturalny młodzieńczego zespołu Sjögrena 14.6. Diagnostyka 14.6.1. Wywiad i badanie przedmiotowe 14.6.2. Badania laboratoryjne 14.6.3. Badania obrazowe i histopatologiczne 14.7. Rozpoznanie 14.8. Rozpoznanie różnicowe 14.9. Leczenie 14.9.1. Leczenie miejscowe 14.9.2. Leczenie ogólne 14.10. Monitorowanie 14.11. Rokowanie 14.12. Toczeń noworodkowy u dzieci matek z zespołem Sjögrena 15. Wtórny zespół Sjögrena i zespoły nakładania 15.1. Wprowadzenie 15.2. Reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena 15.2.1. Biopsja gruczołów ślinowych we wtórnym zespole Sjögrena 15.2.2. Podobieństwa i różnice pomiędzy reumatoidalnym zapaleniem stawów a pierwotnym zespołem Sjögrena 15.3. Toczeń rumieniowaty układowy i zespół Sjögrena 15.3.1. Wtórny zespół Sjögrena w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego 15.4. Twardzina układowa, miopatia zapalna i zespół Sjögrena 15.5. Leczenie wtórnego zespołu Sjögrena 16. Choroba IgG4-zależna a zespół SjÖgrena 16.1. Definicja choroby 16.2. Historia rozpoznania choroby 16.3. Epidemiologia choroby 16.4. Patogeneza choroby 16.5. Kryteria rozpoznania 16.6. Kryteria klasyfikacyjne 16.7. Obraz kliniczny choroby IgG4-zależnej 16.8. Badania diagnostyczne stosowane w chorobie IgG4-zależnej 16.8.1. Badania laboratoryjne 16.8.2. Nowe markery choroby 16.8.3. Badania obrazowe 16.8.4. Obraz histopatologiczny 16.9. Rozpoznanie różnicowe choroby IgG4-zależnej 16.10. Leczenie choroby IgG4-zależnej 16.11. Rokowanie 17. Ocena aktywności i ogólne zasady leczenia zespołu Sjögrena 17.1. Wprowadzenie 17.2. Różne obrazy chorobowe zespołu Sjögrena 17. 3. Metody oceny aktywności zespołu Sjögrena 17.4. Zasady leczenia zespołu Sjögrena dostępne leki 17.5. Aktualne rekomendacje postępowania w zespole Sjögrena terapie miejscowe i systemowe 18. Opisy przypadków chorych na zespół Sjögrena 18.1. Układowe postacie zespołu Sjögrena 18.1.1. Postać płucna zespołu Sjögrena Agata Sebastian, Maria Misterska-Skóra 18.1.2. Postać hematologiczna zespołu Sjögrena Agata Sebastian, Maria Misterska-Skóra 18.1.3. Postać nerkowa zespołu Sjögrena Dorota Suszek 18.1.4. Postać stawowa zespołu Sjögrena Anna Górak, Maria Majdan Wykaz najważniejszych skrótów Przypisy