Zapalenia naczyń w praktyce klinicznej interdyscyplinarnie Człopa

Zapalenia naczyń to choroby przysparzające wielu problemów w praktyce klinicznej. Niemal wszystkie jednostki chorobowe z tej grupy należą do chorób rzadkich, a przez to bywają nieuwzględniane w diagnostyce różnicowej i niejednokrotnie przez dłuższy czas nierozpoznane i nieleczone. Aby zapewnić pacjentom możliwość właściwego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego, nieodzowne jest działanie wielodyscyplinarne, umykające jednej czy dwóm specjalnościom medycznym. Zapalenia naczyń są bowiem leczone przez lekarzy rodzinnych, reumatologów, angiologów, nefrologów, pulmunologów, kardiologów, neurologów i laryngologów, chociaż prawdopodobnie do czynienia z tymi schorzeniami mają również specjaliści innych dziedzin. Oczywiście, w rozpoznawaniu wszystkich zapaleń naczyń uczestniczą radiolodzy i histopatolodzy. Jednostki chorobowe leżące na styku wielu dziedzin medycznych są bardzo ciekawe poznawczo, ale jednocześnie trudne do całościowego i wieloaspektowego ujęcia. Autorami prezentowanej publikacji są specjaliści z czołowych polskich ośrodków, zajmujących się diagnostyką i leczeniem zapaleń naczyń. W książce zostały omówione aktualne wytyczne i zalecenia, dotyczące omawianych chorób, dlatego publikacja uwzględnia liczne rekomendacje, między innymi wytyczne EULAR (European League Against Rheumatism) z 2018 r. oraz opublikowane w 2021 r. wytyczne ACR (American College of Rheumatology). Dodatkowo treść została wzbogacona tabelami, schematami i zdjęciami. ,,Zapalenia naczyń w praktyce klinicznej interdyscyplinarnie" polecamy lekarzom wielu specjalności. Mamy nadzieję, że publikacja okaże się pomocna zarówno w ramach szkolenia specjalizacyjnego, jak i w codziennej praktyce zawodowej. Spis treści: Okładka Strona tytułowa Strona redakcyjna Autorzy Spis treści Przedmowa Wykaz skrótów Część I. Ogólna 1. Definicje i klasyfikacja pierwotnych układowych zapaleń naczyń - Anna Masiak 2. Patogeneza zapaleń dużych naczyń - Anna Masiak 2.1. Czynniki genetyczne i środowiskowe 2.2. Odporność wrodzona 2.3. Odporność nabyta 2.3.1. Limfocyty T 2.3.2. Limfocyty B 2.4. Dysregulacja punktów kontrolnych 2.5. Komórki ściany naczyń 2.6. Różnice w patogenezie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnicy i choroby Takayasu 3. Patogeneza zapaleń średnich i małych naczyń - Anna Masiak 3.1. Zapalenia średnich naczyń 3.1.1. Guzkowe zapalenie tętnic 3.1.2. Choroba Kawasakiego 3.2. Zapalenia małych naczyń 3.2.1. ANCA-dodatnie zapalenia małych naczyń 3.2.2. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów 3.2.3. Odmienności w patogenezie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń 3.2.4. Zapalenia małych naczyń związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych 4. Angiografia tomografii komputerowej w zapaleniach naczyń - Maciej Guziński 4.1. Wprowadzenie 4.2. Przebieg badania i uwagi techniczne 4.3. Zapalenia dużych naczyń 4.4. Zapalenia średnich naczyń 5. Angiografia rezonansu magnetycznego w zapaleniach naczyń - Radosław Pietura, Konrad Wawrzycki 5.1. Wprowadzenie 5.2. Podstawowe sekwencje MR wykorzystywane w ocenie naczyń 5.3. Rekomendacje stosowania badania MR w zapaleniach naczyń 5.4. Wskazówki praktyczne 6. Badanie ultrasonograficzne w rozpoznawaniu i monitorowaniu zapaleń naczyń - Rafał Małecki, Marcin Milchert 6.1. Choroba Takayasu 6.1.1. Przebieg badania 6.2. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic 6.2.1. Przebieg badania 6.2.2. Interpretacja badania i różnicowanie 6.3. Choroba Behçeta 6.4. Choroba Kawasakiego 6.5. Guzkowe zapalenie tętnic 6.6. Choroba Buergera 6.7. Zapalenia małych naczyń 7. Znaczenie F-FDG PET-CT w diagnostyce i monitorowaniu zapaleń dużych naczyń - Beata Chrapko 7.1. Technika PET-CT 7.2. Wychwyt i gromadzenie F-FDG 7.3. Biodystrybucja F-FDG 7.4. Metoda badania 7.5. F-FDG w stanach zapalnych 7.6. Zapalenie dużych naczyń 7.7. Interpretacja badania 8. Diagnostyka serologiczna układowych zapaleń naczyń - Katarzyna Fischer, Iwona Brzosko, Hanna Przepiera-Będzak, Marek Brzosko 8.1. Rola autoprzeciwciał w rozpoznawaniu układowych zapaleń naczyń 8.2. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów 8.3. Strategia wykrywania przeciwciał przeciwko neutrofilom obejmująca test przesiewowy i potwierdzenia 8.3.1. Test przesiewowy 8.3.2. Test potwierdzenia 8.3. Zrewidowane rekomendacje dotyczące strategii detekcji przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów w zapaleniach naczyń związanych z ANCA (z 2017 roku) 8.4. Znaczenie kliniczne przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów 8.5. Związek przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów z aktywnością procesu chorobowego 8.6. Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych 8.7. Przeciwciała przeciwko C1q 8.8. Czynnik reumatoidalny 8.9. Inne autoprzeciwciała 9. Histopatologia zapaleń dużych i średnich naczyń - Agnieszka Hałoń 9.1. Wstęp 9.2. Zapalenia dużych naczyń 9.3. Choroba Takayasu 9.4. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic 9.5. Różnice pomiędzy chorobą Takayasu a olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic 9.6. Zapalenia średnich naczyń 9.7. Guzkowe zapalenie tętnic 9.8. Choroba Kawasakiego 10. Histopatologia zapaleń małych naczyń - Piotr Donizy 10.1. Wstęp 10.2. Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów 10.2.1. Mikroskopowe zapalenie naczyń 10.2.2. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 10.2.3. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 10.3. Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi 10.3.1. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) 10.3.2. Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią 10.3.3. Zapalenie naczyń związane z IgA 10.3.4. Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią 10.4. Kompendium nomenklatury histopatologicznej stosowanej w patologii zapaleń naczyń 11. Ocena aktywności zapaleń naczyń - Marta Madej, Agata Sebastian, Ewa Morgiel 11.1. Wprowadzenie 11.2. Kwestionariusz BVAS v3 11.3. Kwestionariusz BVAS/WG (BVAS/GPA) 11.4. Kwestionariusz DEI 11.5. Kwestionariusz VDI 11.6. Kwestionariusz Five Factor Score (FFS) 11.7. Ocena aktywności zapaleń naczyń w populacji pediatrycznej 12. Terapeutyczna wymiana osocza i immunoglobuliny w leczeniu zapaleń naczyń - Tomasz Gołębiowski, Andrzej Konieczny 12.1. Terapeutyczna wymiana osocza 12.2. Wskazania do terapeutycznej wymiany osocza 12.3. Przebieg zabiegu terapeutycznej wymiany osocza 12.4. Powikłania 12.5. Immunoglobuliny 13. Leczenie wewnątrznaczyniowe zapaleń naczyń - Paweł Stachowiak, Jarosław Gorący 13.1. Choroba Takayasu 13.2. Naczynia wieńcowe 13.3. Naczynia obwodowe 13.4. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic 14. Współczesne rekomendacje dotyczące zapaleń naczyń - Katarzyna Jakuszko, Magdalena Krajewska 14.1. Zapalenia dużych naczyń 14.1.1. Diagnostyka 14.1.2. Leczenie 14.1.3. Monitorowanie 14.2. Zapalenia średnich naczyń 14.2.1. Diagnostyka 14.2.2. Monitorowanie 14.2.3. Leczenie 14.3. Zapalenia małych naczyń 14.3.1. ANCA-dodatnie zapalenia naczyń 14.3.2. Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi 14.4. Inne zapalenia naczyń 15. Objawy dermatologiczne zapalenia naczyń - Radomir Reszke, Jacek Szepietowski 15.1. Wstęp 15.2. Podział zmian skórnych związany z zapaleniami naczyń 15.3. Występowanie poszczególnych zmian skórnych w zapaleniach naczyń 15.3.1. Zmiany plamicze (purpuric lesions) 15.3.2. Plamica uniesiona (palpable purpura) 15.3.3. Pęcherzyki i pęcherze krwotoczne 15.3.4. Zmiany nadżerkowe i owrzodzenia 15.3.5. Zmiany martwicze oraz plamica siatkowata 15.3.6. Blizny 15.3.7. Atrophie blanche 15.3.8. Livedo reticularis i livedo racemosa 15.3.9. Zmiany guzkowe 15.3.10. Zmiany krostkowe 15.3.11. Zmiany pokrzywkowate 16. Objawy i powikłania neurologiczne zapaleń naczyń - Magdalena Szmyrka, Anna Pokryszko-Dragan 16.1. Uwagi ogólne 16.1.1. Objawy kliniczne 16.1.2. Badania dodatkowe 16.1.3. Leczenie 16.2. Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego 16.2.1. Epidemiologia i patogeneza 16.2.2. Objawy kliniczne 16.2.3. Badania dodatkowe i kryteria diagnostyczne 16.2.4. Rozpoznanie różnicowe 16.2.5. Leczenie 16.3. Choroba Takayasu 16.4. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic 16.5. Guzkowe zapalenie tętnic 16.6. Mikroskopowe zapalenie naczyń 16.7. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 16.8. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 16.9. Krioglobulinemia 16.10. Choroba Behçeta 17. Objawy i powikłania otolaryngologiczne zapaleń naczyń - Joanna Krajewska 17.1. Choroba Kawasakiego 17.1.1. Objawy kliniczne i rozpoznanie 17.1.2. Różnicowanie 17.1.3. Leczenie i rokowanie 17.2. Mikroskopowe zapalenie naczyń 17.2.1. Objawy kliniczne 17.2.2. Badania dodatkowe i rozpoznanie 17.2.3. Różnicowanie 17.2.4. Leczenie i rokowanie 17.3. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 17.3.1. Nos i zatoki przynosowe 17.3.2. Ucho 17.3.3. Krtań i tchawica 17.3.4. Jama ustna 17.3.5. Ślinianki 17.4. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 17.4.1. Nos i zatoki przynosowe 17.4.2. Ucho 17.4.3. Inne lokalizacje zmian chorobowych 17.5. Choroba Behçeta 17.5.1. Objawy kliniczne 17.5.2. Badania dodatkowe i rozpoznanie 17.5.3. Różnicowanie zmian w obrębie górnych dróg oddechowych 17.5.4. Leczenie i rokowanie 18. Objawy i powikłania nefrologiczne zapaleń naczyń - Mariusz Kusztal 18.1. Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami ANCA 18.2. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej 18.3. Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią 18.4. Zapalenie naczyń związane z IgA 18.5. Guzkowe zapalenie tętnic 18.6. Toczeń rumieniowaty układowy 19. Układowe zapalenia naczyń w wieku rozwojowym - Zbigniew Żuber 19.1. Wstęp 19.2. Epidemiologia układowych zapaleń naczyń u dzieci 19.3. Objawy kliniczne zapaleń naczyń 19.4. Choroba Kawasakiego 19.4.1. Etiologia i patogeneza 19.4.2. Objawy kliniczne i przebieg 19.4.3. Badania dodatkowe 19.4.4. Rozpoznanie 19.4.5. Różnicowanie 19.4.6. Leczenie 19.4.7. Rokowanie 19.4.8. Szczepienia 19.5. Wieloukładowy zespół zapalny u dzieci (pediatryczny zapalny zespół wieloukładowy czasowo związany z SARS-CoV-2) 19.5.1. Wstęp 19.5.2. Epidemiologia 19.5.3. Patogeneza 19.5.4. Objawy kliniczne 19.5.5. Badania dodatkowe 19.5.6. Rozpoznanie i obowiązujące definicje choroby 19.5.7. Leczenie 19.5.8. Monitorowanie 19.6. Zapalenie naczyń związane z IgA 19.6.1. Etiologia i patogeneza 19.6.2. Objawy kliniczne 19.6.3. Badania dodatkowe i rozpoznanie 19.6.4. Leczenie Część II. Szczegółowa 20. Choroba Takayasu - Rafał Małecki, Aleksandra Kujawa 20.1. Definicja 20.2. Epidemiologia 20.3. Etiologia i patogeneza 20.4. Objawy kliniczne 20.5. Badania dodatkowe 20.6. Rozpoznanie i klasyfikacja 20.7. Różnicowanie 20.8. Leczenie 20.8.1. Leczenie farmakologiczne 20.8.2. Leczenie inwazyjne 20.9. Monitorowanie aktywności choroby 20.10. Ciąża u pacjentek z chorobą Takayasu 20.11. Rokowanie 21. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - Marcin Milchert, Rafał Małecki, Marek Brzosko 21.1. Definicja 21.2. Epidemiologia 21.3. Etiologia i patogeneza 21.4. Objawy kliniczne 21.4.1. Postać czaszkowa zapalenie tętnic skroniowych powierzchownych i innych tętnic zewnątrzczaszkowych 21.4.2. Postać pozaczaszkowa (pozagłowowa) zapalenie aorty i jej odgałęzień, szczególnie tętnic pachowych i podobojczykowych 21.4.3. Postać współistniejąca z polimialgią reumatyczną 21.5. Badania dodatkowe 21.6. Rozpoznanie 21.7. Różnicowanie 21.8. Leczenie 21.9. Rokowanie 22. Guzkowe zapalenie tętnic - Agata Sebastian, Marta Madej 22.1. Definicja 22.2. Epidemiologia 22.3. Etiologia i patogeneza 22.4. Objawy kliniczne 22.5. Podtypy guzkowego zapalenia tętnic 22.6. Badania dodatkowe 22.7. Rozpoznanie 22.8. Różnicowanie 22.9. Leczenie i monitorowanie 22.10. Rokowanie 23. Mikroskopowe zapalenie naczyń - Dorota Kamińska 23.1. Definicja 23.2. Epidemiologia 23.3. Etiologia i patogeneza 23.4. Objawy kliniczne 23.5. Badania dodatkowe 23.6. Rozpoznanie 23.7. Różnicowanie 23.8. Leczenie 23.9. Rokowanie 24. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Mariusz Kusztal, Marta Madej 24.1. Definicja 24.2. Epidemiologia 24.3. Etiologia i patogeneza 24.4. Objawy kliniczne 24.5. Badania dodatkowe 24.6. Rozpoznanie 24.7. Różnicowanie 24.8. Leczenie i monitorowanie 24.9. Indukcja remisji 24.10. Podtrzymanie remisji 24.11. Ocena aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie 24.12. Nawrót 24.13. Oporność na leczenie 24.14. Profilaktyka zakażeń 24.15. Zlokalizowana postać ziarninakowatości z zapaleniem naczyń 24.16. Rokowanie 25. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Marcin Milchert, Marek Brzosko 25.1. Definicja 25.2. Epidemiologia 25.3. Etiologia i patogeneza 25.4. Objawy kliniczne 25.5. Badania dodatkowe 25.6. Rozpoznanie 25.7. Różnicowanie 25.8. Leczenie 25.9. Rokowanie 26. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (zespół Goodpasturea) - Andrzej Oko 26.1. Definicja 26.2. Epidemiologia i patogeneza 26.3. Objawy kliniczne 26.4. Rozpoznanie 26.5. Różnicowanie 26.6. Leczenie 26.7. Rokowanie 27. Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią - Rafał Małecki, Kamil Klimas 27.1. Definicja i klasyfikacja 27.2. Epidemiologia 27.3. Etiologia i patogeneza 27.4. Objawy kliniczne 27.4.1. Krioglobulinemia typu I 27.4.2. Krioglobulinemia typu II i III 27.5. Badania dodatkowe i rozpoznanie 27.6. Leczenie 27.6.1. Leczenie zapalenia naczyń w przebiegu krioglobulinemii typu I 27.6.2. Leczenie zapalenia naczyń w przebiegu krioglobulinemii typu II i III 27.7. Monitorowanie aktywności choroby 27.8. Rokowanie 28. Zapalenie naczyń związane z IgA - Małgorzata Mizerska-Wasiak, Mariusz Kusztal 28.1. Definicja 28.2. Epidemiologia 28.3. Etiologia i patogeneza 28.3.1. Teoria wielu uderzeń (multihit model) dla zapalenia naczyń w IgAV 28.3.2. Teoria wielu uderzeń dla kłębuszkowego zapalenia nerek w IgAVN 28.4. Objawy kliniczne 28.4.1. Skóra 28.4.2. Stawy 28.4.3. Przewód pokarmowy 28.4.4. Nerki 28.5. Różnice w przebiegu choroby w zależności od wieku 28.6. Badania dodatkowe 28.7. Rozpoznanie 28.8. Różnicowanie 28.9. Leczenie 28.10. Rokowanie 29. Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią - Aleksandra Stefaniak, Jacek Szepietowski 29.1. Definicja 29.2. Epidemiologia 29.3. Etiologia i patogeneza 29.4. Objawy kliniczne 29.4.1. Skóra 29.4.2. Stawy 29.4.3. Przewód pokarmowy 29.4.4. Nerki 29.4.5. Płuca 29.4.6. Inne narządy 29.5. Badania dodatkowe 29.6. Rozpoznanie 29.7. Różnicowanie 29.8. Leczenie 29.9. Rokowanie 30. Choroba Behçeta - Hanna Przepiera-Będzak, Marek Brzosko 30.1. Definicja 30.2. Epidemiologia 30.3. Etiologia i patogeneza 30.4. Objawy kliniczne 30.4.1. Objawy skórno-śluzówkowe 30.4.2. Objawy ze strony układu stawowo-mięśniowego 30.4.3. Zmiany oczne 30.4.4. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym 30.4.5. Objawy neurologiczne 30.4.6. Objawy ze strony przewodu pokarmowego 30.4.7. Zajęcie płuc 30.4.8. Objawy ze strony nerek 30.4.9. Zmiany w obrębie narządów płciowych 30.4.10. Amyloidoza AA 30.5. Badania dodatkowe 30.6. Rozpoznanie 30.7. Różnicowanie 30.8. Leczenie 30.9. Rokowanie 31. Zespół Cogana - Rafał Małecki 31.1. Definicja i epidemiologia 31.2. Patogeneza 31.3. Objawy kliniczne 31.4. Badania dodatkowe 31.5. Rozpoznanie 31.6. Diagnostyka różnicowa 31.7. Leczenie 32. Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera) - Edyta Sutkowska, Karolina Biernat 32.1. Definicja 32.2. Epidemiologia 32.3. Etiologia i patogeneza 32.4. Objawy kliniczne 32.5. Badania dodatkowe 32.6. Rozpoznanie 32.7. Różnicowanie 32.8. Leczenie 32.8.1. Leczenie zachowawcze i zabiegowe 32.8.2. Rehabilitacja 32.9. Rokowanie 33. Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry - Danuta Bobrowska-Snarska, Marek Brzosko 33.1. Definicja 33.2. Epidemiologia 33.3. Etiologia i patogeneza 33.4. Objawy kliniczne 33.5. Badania dodatkowe 33.6. Różnicowanie 33.7. Leczenie 33.8. Rokowanie 34. Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego - Krzysztof Prajs, Jacek Fliciński, Marek Brzosko 34.1. Definicja i epidemiologia 34.2. Objawy kliniczne 34.3. Badania dodatkowe 34.5. Rozpoznanie 34.6. Leczenie 35. Kiłowe zapalenie aorty - Maciej Rabczyński 35.1. Definicja i epidemiologia 35.2. Patogeneza 35.3. Objawy kliniczne 35.4. Badania dodatkowe i rozpoznanie 35.5. Diagnostyka różnicowa 35.6. Leczenie 36. Zapalenia naczyń indukowane lekami - Jarosław Sławiński 36.1. Definicja i epidemiologia 36.2. Patogeneza 36.3. Objawy kliniczne 36.4. Leczenie 37. Zapalenie naczyń związane z nowotworem - Anna Tyszka-Walerowicz 37.1. Definicja 37.2. Epidemiologia 37.3. Etiologia i patogeneza 37.4. Objawy kliniczne i badania dodatkowe 37.5. Leczenie 37.6. Rokowanie 38. Zapalenie naczyń związane z wybranymi układowymi chorobami tkanki łącznej - Ewa Morgiel, Marta Madej 38.1. Toczniowe zapalenie naczyń 38.1.1. Zapalenie naczyń skóry 38.1.2. Zajęcie naczyń układu nerwowego 38.1.3. Zapalenie naczyń przewodu pokarmowego 38.1.4. Zapalenie naczyń nerkowych 38.1.5. Zapalenie naczyń siatkówki 38.1.6. Zapalenie naczyń wieńcowych 38.1.7. Zapalenie naczyń płuc 38.1.8. Leczenie zapalenia naczyń w toczniu rumieniowatym układowym 38.2. Nawracające zapalenie chrząstek 38.3. Twardzina układowa 38.4. Zespół Sjögrena 38.5. Idiopatyczne zapalne miopatie 38.6. Podsumowanie 39. Reumatoidalne zapalenie naczyń - Marzena Trusewicz 39.1. Definicja 39.2. Epidemiologia 39.3. Etiologia i patogeneza 39.4. Objawy kliniczne 39.5. Badania dodatkowe 39.6. Rozpoznanie 39.7. Różnicowanie 39.8. Leczenie i rokowanie Przypisy